抗线粒体抗体

抗线粒体抗体（AMA)由Mackay于1958年首次在PBC患者血清中发现。AMA的靶抗原是真核细胞线粒体膜上的多种蛋白，现已发现有9种抗原亚型。
M1为线粒体外膜的心磷脂；
M2是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶复合体，包括丙酮酸脱氢酶复合物E2亚单位、E1亚单位、X蛋白、支链-丙酮酸脱氢酶E2亚单位和酮戊二酸脱氢酶复合物E2亚单位；
M3位于线粒体外膜，本质尚不清楚；
M4为亚硫酸盐氧化酶；
M5可能是心磷脂复合物；M6、M8均位于线粒体外膜，性质不明；
M7为一种心肌特异的肌氨酸脱氢酶；
M9是一种糖原磷酸化酶。

自身免疫性肝病主要包括三种：自身免疫性肝炎(AIH)、PBC和原发性硬化性胆管炎（PSC)。
AIH是一种伴循环自身抗体和高免疫球蛋白血症、病因未明、呈慢性炎性坏死的肝脏疾病；
PBC是以自身免疫介导的肝内胆管损伤，以后呈肝纤维化，最终导致肝功能衰
竭为特征的一类病因不明的自身免疫性肝脏疾病；
PSC是一种原因不明的慢性综合征，其特征是肝外和(或)肝内胆管弥漫性炎症及纤维化所引起的慢性胆汁淤积症。
AMA(主要指抗M2、M4及M9抗体)与PBC有关，尤以抗M2抗体与PBC的关系最为密切。

抗M2抗体是诊断PBC的较好监测指标。90%PBC患者为中年女性，年龄在35~60岁，最初为小到中等大小的胆管发炎，并逐渐转化为进行性组织病变，最后发展为严重的肝硬化。抗M2抗体对PBC的敏感性为95%~98%，特异性约为70%~80%，但与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果与预后无明确关系。抗M2抗体还可见于其他慢性肝病，如慢性活动性肝炎、进行性全身性硬化症等，但以低滴度为主。

抗M4抗体在PBC患者中的阳性率高达55%，多见于活动期、晚期患者，常与抗M2抗体同时阳性，该抗体可能是疾病迅速发展的风险指标。

抗M9抗体主要见于PBC疾病早期抗M2抗体阴性患者（阳性率为82%），其中大约有90%为IgM型。当抗M2抗体为阳性时，抗M9抗体的阳性率下降为37%，因此抗M9抗体有助于PBC的早期诊断。此外，抗M9抗体亦可见于其他急、慢性肝炎患者(3%~10%)。